考研西医综合考点背诵：恶性淋巴瘤

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　　考研西医综合考点背诵：恶性淋巴瘤

　　霍奇金淋巴瘤

　　1、概述： 多见于年轻人(<30岁) 多原发于淋巴结(90%)，尤其是颈部淋巴结 霍奇金淋巴瘤的肿瘤细胞是一种独特的瘤巨细胞，Reed-Sternberg细胞(R-S细胞)，占1%-5% 不等量的非肿瘤性、反应性细胞，不同程度的纤维化 多为生发中心或生发中心后活化的B细胞来源 累及骨髓(10% )，不发生白血病转化 2、病理变化 (1)部位:浅表淋巴结如颈部、锁骨上淋巴结，其次：腋下、纵膈、腹膜后和主动脉旁淋巴结;可累及脾、肝、骨髓 (2)大体改变：淋巴结肿大、融合成巨块，灰白色鱼肉状，和周围粘连、不易移动 (3)组织学特点：以淋巴细胞为主的多种炎细胞混合浸润的背景上，不等量的肿瘤细胞，即R-S细胞及其变异型细胞散在分布 (4)典型(诊断型)R-S细胞的特点：细胞体积大、胞浆丰富;核大、核膜厚而清楚;核仁大而嗜酸、核仁周围空晕;双核对称--镜影细胞 (5)R-S细胞的变异型：单核R-S细胞：(霍奇金细胞);陷窝细胞：(分叶核);爆米花样细胞(L&H型细胞);多核瘤巨细胞：(多核);木乃伊细胞：(R-S细胞凋亡) 3、病理学类型 (1)经典型霍奇金淋巴瘤 (Classical Hodgkin lymphoma，CHL) --结节硬化型：陷窝细胞;纤维结节状;多种炎细胞反应;预后较好 --富于淋巴细胞型：大量反应性淋巴细胞;肿瘤细胞少(单核或RS细胞);40%伴有EBV感染;预后最好 --混合细胞型：典型R-S细胞及单核变异型细胞;混合细胞为主; 常有EBV阳性;预后较好 --淋巴细胞减少型：大量RS和变异型瘤细胞;极少淋巴细胞;预后差 (2)结节性淋巴细胞为主型(Nodular lymphocyte predominance Hodgkin lymphoma, NLPHL ) 不常见，(不需找到典型的R-S细胞) “爆米花”细胞;小B淋巴细胞或组织细胞;模糊结节状或结节伴弥漫;不伴有EBV感染 4、病理诊断依据： 典型的R-S细胞对HL具有诊断价值;陷窝细胞的存在对结节硬化型亦具有诊断意义。当病变组织中缺乏诊断性R-S细胞或主要是各种变异型肿瘤细胞时，需借助于免疫组织化学染色来协助诊断。CD30、CD15和PAX5是最常用于CHL的诊断和鉴别诊断的抗原标记。 (1)淋巴结活检：典型的R-S细胞，陷窝细胞(结节硬化型) (2)免疫组织化学：免疫表型 经典型： CD15-髓单核细胞分化抗原 CD30-活化的淋巴细胞抗原 少数细胞弱表达T、B标记物，不表达LCA 非经典型： CD20-B淋巴细胞分化抗原 LCA-白细胞共同抗原 表达B细胞抗原CD79a和Bcl-6，不表达CD15和CD30 5、临床分期： I期：1个淋巴结区域/淋巴组织病变 II期：2个以上淋巴结病变，位于膈肌上或下，为单侧。 III期：病变位于膈肌上下两侧 IV期：无论有无淋巴结病变，出现1个或数个结外器官或部位的弥漫性病变

　　非霍奇金淋巴瘤

　　1、概述： 2/3来源于淋巴结，1/3来源于结外器官或组织 与霍奇金淋巴瘤的不同 NHL发病部位的随机性或不确定性 肿瘤扩散的不连续性 组织学分类的复杂性 临床表现的多样性 2、分型 (1)弥漫大B细胞淋巴瘤：最常见的NHL类型，高侵袭性的、异质性B细胞性淋巴瘤。形态相对一致的、体积较大的异型淋巴细胞的弥漫性浸润; 细胞形态多样：可类似中心母细胞、免疫母细胞、间变大细胞或浆母细胞;胞质嗜碱性，核染色质边集，有单个或多个核仁，核分裂像多见，可见多核瘤巨细胞。 (2)滤泡性淋巴瘤：滤泡中心B细胞发生的惰性肿瘤。 病理变化：低倍镜下，淋巴结结构破坏，肿瘤细胞呈结节状生长 肿瘤性滤泡由中心细胞和中心母细胞以不同比例组成。中心细胞：核不规则有裂沟，核仁不明显，胞质稀少;中心母细胞：体积大，核圆形或分叶状，染色质斑块状近核膜，1-3个核仁。 免疫表型：CD19、CD20、CD10、Bcl-6、Bcl-2(90%表达Bcl-2，区别反应性增生的滤泡与滤泡性淋巴瘤的标记物) 遗传学：t(14,18)易位 (3)MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤：一类低度恶性B细胞淋巴瘤，又称粘膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue, MALToma)淋巴瘤，肿瘤细胞形似正常的边缘区B细胞 (4)伯基特淋巴瘤：滤泡生发中心细胞来源的高侵袭性B细胞肿瘤。 临床分型：地方性(非洲人BL);散发性;HIV感染者 非洲人BL与EBV感染关系密切; 多见于儿童和青年人; 多发于淋巴结外的器官和组织，常表现为颌面部巨大肿块，及腹腔脏器受累;高侵袭性，化疗敏感，可治愈 病理变化：中等大小、形态一致的肿瘤细胞弥漫浸润;高分裂指数和高凋亡是该肿瘤特征性表现;瘤细胞间散在分别吞噬核碎片的巨噬细胞-- “星空”现象常见 免疫表型：成熟B细胞分化抗原, CD19、CD20和CD79a;生发中心细胞标记物 CD10和Bcl-6;细胞核增殖抗原Ki-67几乎100%表达 遗传学：8号染色体上的C- myc基因异位有关 (5)非特指外周T细胞淋巴瘤：胸腺后成熟T细胞来源的肿瘤 病理变化：肿瘤细胞见于淋巴结副皮质区，有较多的高内皮血管;背景中可见不等量反应性细胞，嗜酸性粒细胞、浆细胞、巨噬细胞等;间质胶原纤维穿插分隔;瘤细胞大小形态各异，核不规则，多见核分裂象，细胞质透明、淡染 免疫表型：表达T细胞相关抗原CD2、CD3、CD45RO等 (6)结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)：自然杀伤细胞来源的侵袭性肿瘤，鼻NK/T细胞淋巴瘤多见(70%-80%)，与EBV感染有关 病理变化：显著的组织坏死和混合性炎细胞浸润; 瘤细胞大小不等、形态多样，可见血管浸润和破坏 免疫表型：表达部分T细胞抗原，CD2、CD3、CD45RO，表达NK细胞抗原CD56、TIA-I、Granzyme-B等。EBER阳性 遗传学：多种染色体畸形，最常见的是6q缺失 (7)蕈样霉菌病：原发于皮肤的T细胞淋巴瘤。 病理变化：肉眼--早期表现为湿疹样病损，不规则的红色或棕红色的斑疹，发展成斑块状，形成瘤样结节，可破溃;镜下--真皮浅层及其血管周围有瘤细胞和多种类型的细胞浸润，浸入表皮形成Pautrier微脓肿 细胞核大，深染，高度扭曲，有切迹，折叠和脑回状 免疫表型：表达CD3、CD4、CD45RO，不表达CD8和CD30

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