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考研西医综合考点背诵：自身免疫病

2023-01-19 07:48:00来源：网络

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　　考研西医综合考点背诵：自身免疫病

　　自身免疫病的病因及发病机制

　　自身免疫耐受性的终止和破坏是自身免疫病发生的根本机制 (一)免疫耐受的丢失及隐蔽抗原的暴露 1、回避Th细胞的耐受 2、交叉免疫反应 3、Ts细胞核Th细胞功能失衡 4、隐蔽抗原释放 (二)遗传因素：与自身免疫病的易感性密切相关 1、一些自身免疫病具有家族史 2、一些自身免疫病与HLA, 特别是HLA-II类抗原有关 3、在转基因大鼠可诱发自身免疫病 (三)微生物因素 1、微生物引起机体自身抗原表位发生改变，或微生物抗原与自身抗原结合形成符合抗原，回避Th细胞的耐受 2、某些病毒或细菌产物激活非特异性多克隆B细胞，产生自身抗体 3、导致Ts细胞功能丧失 4、存在自身抗原

　　自身免疫病的类型

　　1、器官或细胞特异性自身免疫病：病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官或某一类细胞 2、系统性自身免疫病：因致病的抗原为多器官、组织的共有成分 (细胞核、线粒体等)，可多器官、组织的损害;因其病变主要出现在多种器官的结缔组织或血管内，又称为胶原病或结缔组织病。

　　几种常见的自身免疫病

　　(一)系统性红斑狼疮 1、病因和发病机制：免疫耐受的终止和破坏，导致大量自身抗体的产生是本病发生的根本原因。抗核抗体是最主要的抗体，分为四类：①抗DNA抗体，②抗组蛋白抗体，③抗RNA-非组蛋白抗体，④抗核仁抗原抗体;其中抗双链DNA和抗核糖核蛋白(Smith抗原)抗体具有相对特异性。 遗传因素 免疫因素 其它因素：药物;性激素;紫外线

　　2、病理变化： 基本病变：急性坏死性小动脉、细动脉炎;所有患者，全身器官  活动期：血管壁纤维素样坏死  慢性期：血管壁纤维化，管腔狭窄，周围淋巴细胞浸润伴水肿及基质增加 特异性病变：狼疮小体和狼疮细胞。抗核抗体攻击变性或受损细胞，可导致细胞核肿胀、均质化，并被挤出胞体，形成狼疮小体(苏木素小体);吞噬了狼疮小体的中性粒细胞和巨噬细胞称为狼疮细胞。 1、皮肤：面部蝶形红斑  表皮萎缩、角化过度、毛囊角质栓形成，基底细胞液化;  表皮和真皮交界处水肿，基底膜、小动脉壁和真皮胶原纤维发生纤维素样坏死，血管周围淋巴细胞浸润;  免疫荧光显示真皮和表皮交界处有IgG、IgM、C3的沉积，形成颗粒或团块状的荧光带，称为狼疮带，具诊断意义。 2、肾脏：狼疮性肾炎 组织学类型：系膜增生型、局灶型、膜型、弥漫增生型→ 硬化型 急性期的特征性病变：弥漫增生型狼疮性肾炎内皮下大量免疫复合物沉积 诊断意义：狼疮小体 主要死亡原因：肾衰 3、心脏：非细菌性疣状赘生性心内膜炎，常累及二尖瓣、三尖瓣 4、关节 5、脾脏 (二)类风湿关节炎 类风湿性关节炎以多发性和对称性增生性滑膜炎为主要表现的慢性全身性自身免疫病。炎症的加剧和缓解反复交替进行，引起关节软骨和关节囊的破坏，最终导致关节强直畸形。绝大多数(80%)患者血浆中有类风湿因子(RF)及其免疫复合物。 1、病因和发病机制：未明。可能与遗传、免疫和感染因素相关。 2、病理变化： (1)关节病变：全身关节的滑膜炎，多发性、对称性，小关节受累 滑膜细胞增生肥大  滑膜下结缔组织中血管周围大量炎细胞浸润，可形成淋巴滤泡  大量新生的血管  滑膜及关节表面覆盖大量的纤维素及中性粒细胞  破骨细胞功能活跃，骨破坏，滑膜组织向骨内长入  炎细胞、机化的纤维素、增生的血管和滑膜覆盖在关节软骨表面，形成关节面血管翳(pannus)  血管翳纤维化和钙化，导致永久性关节强直 (2)关节外病变：类风湿小结，发生于皮下、肺、脾、心包、大动脉和心瓣膜  小结中央：纤维素样坏死  周围：呈栅栏状或放射状排列的上皮样细胞  外围：肉芽组织

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