考研西医综合考点背诵：肾小球疾病

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　　考研西医综合考点背诵：肾小球疾病

　　病因和发病机制

　　病因和发病机理 确切病因未明，大部分由免疫机制引起 内源性抗原：肾小球性抗原;非肾小球性抗原 外源性抗原：病原体、药物等 循环免疫复合物性肾炎 原位免疫复合物性肾炎 肾小球损伤的介质 细胞免疫性肾小球肾炎 肾小球疾病观察和技术 肉眼: 光镜 : 苏木素伊红染色(HE) 过碘酸-Schiff染色 (PAS) 过碘酸六胺银染色(PASM) Masson三色 荧光: IgA 、IgG、IgM、C3、C1q、C4 电镜: 超微结构、免疫复合物沉积

　　基本病理变化

　　肾小球肾炎基本病理变化 肾小球病变： --肾小球细胞增多 --基膜增厚和断裂 --炎性渗出和坏死 --玻璃样变和硬化 肾小管和肾间质 --肾小管上皮细胞变性、肾小管内管型、肾小管萎缩消失 --间质充血、水肿、炎细胞浸润、纤维化

　　临床表现

　　临床表现(临床分型) 急性肾炎综合征：血尿、蛋白尿，水肿和高血压。严重者氮质血症(急性弥漫增生性肾小球肾炎) 急进性肾炎综合征：水肿、血尿和蛋白尿，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血症 ，急性肾功能衰竭(急进性肾小球肾炎) 肾病综合征：大量蛋白尿、明显水肿、低蛋白血症 、 高脂血症和脂尿 无症状性血尿或蛋白尿(IgA肾病) 慢性肾炎综合征：多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症 (各型肾炎终末阶段)

　　急性弥漫性增生性肾小球肾炎

　　病变特点：弥漫性毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生 伴中性粒细胞和巨噬细胞浸润，又称毛细血管内增生性 肾小球肾炎 病因和发病机制: 主要由感染引起：链球菌;非链球菌 A族乙型溶血性链球菌感染：发病前1-4 周链球菌感染 史——感染后性肾小球肾炎 肾小球内免疫复合物沉积 临床表现：急性肾炎综合征 病理变化: 肉眼：双侧肾脏轻到中度肿大，被膜紧张。肾脏表面充血，切面见肾皮质增厚，有的肾脏表面有散在粟粒大小的出血点，故有大红肾或蚤咬肾之称。 光镜： 弥漫性肾小球增大，内皮细胞和系膜细胞增生、肿胀， 可见中性粒细胞和单核细胞浸润;病变严重处血管壁发 生纤维素样坏死、出血、血栓形成 免疫荧光：肾小球内有IgG、IgM和C3沿毛细血管壁粗颗粒状沉积 电镜：电子密度较高的沉积物，通常呈驼峰状位于脏层上皮细胞和基膜之间，也可位于内皮细胞下、基膜内或系膜区 临床病理联系 临床上最常见肾炎类型 多为5-14岁儿童 通常与咽部感染后10天左右出现症状 急性肾炎综合征 --血尿、蛋白尿、少尿 --水肿 --高血压 转归：儿童预后好，成人较差.

　　急进性肾小球肾炎

　　急进性肾小球肾炎 临床表现: 急进性肾炎综合征。如不及时治疗，病人常用在数周或数月内死于急性肾功能不全，快速进行性肾小球肾炎 病变特点: 肾小球壁层上皮细胞增生形成新月体，又称新月体性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 病理变化： 肉眼：双肾体积增大，色苍白，表面可有出血点， 切面皮质增厚 光镜： 多数肾小球见新月体形成 新月体是壁层上皮细胞增生和渗出的单核细胞构成，可有中性粒细胞和淋巴细胞浸润 早期细胞性新月体，随之为纤维-细胞性新月体，最终为纤维性新月体 新月体可使肾小球球囊腔变窄或闭塞 有时可出现肾小球节段性坏死、弥漫或局灶性内皮细胞增生或系膜细胞增生等 肾小球囊壁层上皮细胞增生形成细胞性新月体，PAS染色 纤维性新月体，PAS染色 根据免疫荧光提示的病因和发病机制分类： I 型：抗肾小球基膜肾炎 原发性，肾小球基底膜内IgG和C3的线性沉积，线性荧光 肺出血-肾炎综合症(Goodpasture syndrome) II型：免疫复合物性肾炎 肾小球基底膜颗粒状荧光，原发性、感染后、系统性红 斑狼疮，IgA肾病等。免疫复合物沉积及大量新月体形成 III型：免疫反应缺乏型 免疫荧光阴性 电镜：新月体形成，Ⅱ型病例出现电子致密沉积物，几乎所有病例均可见肾小球基膜的缺损和断裂 临床病理联系 --血尿，伴红细胞管型、中度蛋白尿，并有不同程度的高血压和水肿 --Goodpasture综合征的病人可有反复发作的咯血，严重者可导致死亡 --病人迅速出现少尿、无尿和氮质血症等症状，最终发生肾功能衰竭 --预后较差，病人的预后与出现新月体的肾小球的比例相关。具有新月体的肾小球比例低于80%的病人预后略好于比例更高者 肾病综合征相关的肾炎类型 膜性肾小球病 微小病变性肾小球病 局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾小球病(膜性肾病) 病因和发病机制： --慢性免疫复合物介导的疾病 --原发性膜性肾小球病被认为是与Heymann肾炎 --自身抗体与肾小球上皮细胞膜抗原反应，在上皮细胞与基膜之间形成免疫复合物，有补体出现 --实验研究提示，病变的发生与由补体C5b~C9组成的膜攻击复合体的作用有关 病理变化 肉眼： 双肾肿大，颜色苍白，有“大白肾”之称 光镜：早期肾小球基本正常，之弥漫性增厚，PASM显示增厚的基膜及与之垂直的钉突，形如梳齿。钉突向沉积物表面延伸并将其覆盖，使基膜明显增厚 荧光：免疫球蛋白和补体沉积，表现为典型的颗粒状荧光 电镜：上皮细胞肿胀，足突消失，基膜与上皮之间有大量电子致密沉积物 临床病理联系 --是成人肾病综合征常见原因，常为慢性进行性 --少部分病人为非肾病综合征性蛋白尿、血尿或轻度高血压 --肾上腺皮质激素疗效不明显 --病人病情可缓解或得到控制，多数病人蛋白尿等症状持续存在 --约有40%的病人最终发展为肾功不全

　　膜性肾小球病

　　膜性肾小球病(膜性肾病) 病因和发病机制： --慢性免疫复合物介导的疾病 --原发性膜性肾小球病被认为是与Heymann肾炎 --自身抗体与肾小球上皮细胞膜抗原反应，在上皮细胞与基膜之间形成免疫复合物，有补体出现 --实验研究提示，病变的发生与由补体C5b~C9组成的膜攻击复合体的作用有关 病理变化 肉眼： 双肾肿大，颜色苍白，有“大白肾”之称 光镜：早期肾小球基本正常，之弥漫性增厚，PASM显示增厚的基膜及与之垂直的钉突，形如梳齿。钉突向沉积物表面延伸并将其覆盖，使基膜明显增厚 荧光：免疫球蛋白和补体沉积，表现为典型的颗粒状荧光 电镜：上皮细胞肿胀，足突消失，基膜与上皮之间有大量电子致密沉积物 临床病理联系 --是成人肾病综合征常见原因，常为慢性进行性 --少部分病人为非肾病综合征性蛋白尿、血尿或轻度高血压 --肾上腺皮质激素疗效不明显 --病人病情可缓解或得到控制，多数病人蛋白尿等症状持续存在 --约有40%的病人最终发展为肾功不全

　　微小病变性肾小球病

　　微小病变性肾小球病 又称微小病变性肾小球肾炎或微小病变性肾病，是引起儿童肾病综合征最常见的原因. 病因和发病机制：肾小球内无免疫复合物沉积，但很多证据表明本病与免疫机制有关. 病变特点：弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失，肾小管上皮细胞内有脂质沉积，故有脂性肾病之称 . 肉眼：肾小管上皮细胞内脂质沉积而出现黄白色条纹 光镜: 肾小球结构基本正常，近曲小管上皮 细胞内出现大量脂滴和蛋白小滴 荧光：阴性 电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失 肾小球结构基本正常，PAS染色 脏层上皮细胞足突弥漫消失 临床病理联系 --多见于儿童,可发生于呼吸道感染或免疫接种之后 --临床主要表现为肾病综合征, 水肿常为最早出现, 蛋白尿多为选择性。通常不出现高血压或血尿 --皮质类固醇治疗对90%以上的儿童患者有明显疗效，部分病人病情复发，有的甚至出现皮质类固醇依赖或抵抗现象，但远期预后较好，患儿至青春期病情常可缓解 --成人患者对皮质类固醇治疗反应缓慢或疗效不明显

　　局灶性节段性肾小球硬化

　　局灶性节段性肾小球硬化 病因和发病机制： --原发性的FSGS病因不明 --主要由脏层上皮细胞的损伤和改变引起 --导致通透性增高的循环因子可能和本病的发生有关 --局部通透性明显增高，导致节段性的玻璃样变和硬化 --其体内可能有损伤内皮细胞的循环性因子的存在 病理变化 光镜: 病变呈局灶性，节段性分布，病变肾小球累计部分小叶和毛细血管袢内系膜基质增多、血管塌陷、玻璃样物沉积，节段性纤维化，可见有球性硬化 荧光：硬化的血管球节段内有IgM和C3沉积，或阴性 电镜: 上皮细胞足突消失，上皮细胞从基底膜剥脱 临床病理联系 --大部分病人临床表现为肾病综合征，少数仅表现为蛋白尿 -- 本病的特点为  出现血尿、高血压的比例较高  蛋白尿多为非选择性  皮质类固醇治疗效果不佳 --转归: 多发展为慢性肾小球肾炎，50%的病人在发病后十年内发展为终末期肾小球肾炎

　　膜增生性肾小球肾炎

　　膜增生性肾小球肾炎 病因和发病机制： 可为原发性和继发性，原发性根据超微结构和免疫荧光的特点为两个主要类型： Ⅰ型膜增生性肾小球肾炎由循环免疫复合物沉积引起，并有补体的激活。 Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎病人常出现补体替代途径的异常激活，50~60%病人的血清C3水平明显降低，病人出现低补体血症。 病理变化 肾小球体积增大 系膜细胞和内皮细胞增生 增生系膜细胞和基质向毛细血管内皮细胞下插入 毛细血管基底膜弥漫增厚呈双线或双轨状 血管球呈分叶状 膜增生性肾小球肾炎I型： --荧光：C3, IgG, C1q和C4沉积 --电镜：内皮细胞下电子致密沉积物 --发病机制：循环免疫复合物沉积 膜增生性肾小球肾炎II型 --荧光：C3 --电镜：高密度沉积物在基底膜致密层 --发病机制：补体替代途径的异常激活 临床病理联系和转归 --多发生于儿童和青年，主要表现为肾病综合征，常伴有血尿，也可仅表现为蛋白尿 --本病常为慢性进展性，预后较差 --伴有大量新月体形成的病人可出现急进性肾炎的临床表现 --约 50%的病人在10年内出现慢性肾功能衰竭 --激素和免疫抑制剂治疗的效果常不明显，肾移植后常复发

　　系膜增生性肾小球肾炎

　　系膜增生性肾小球肾炎 病因和发病机制： 尚未明确，可能存在多种致病途径，如循环免疫复合物沉积或原位免疫复合物形成等。免疫反应通过介质的作用刺激系膜细胞，导致系膜细胞增生、系膜基质增多。 病理变化： 光镜: 弥漫性系膜细胞增生和系膜基质增多 荧光: 常显示不同的结果，我国最常见IgG及C3沉积，在其他国家则多表现为IgM和C3沉积(又称IgM肾病),有的 病例仅出现C3沉积，或免疫荧光为阴性 电镜: 部分病例系膜区见有电子致密物沉积 临床病理联系和转归 多见于青少年，男性多于女性。 起病前常有上呼吸道感染等前驱症状。 临床表现具有多样性，可表现为肾病综合征，也可表现为无症状蛋白尿和/或血尿。 可用激素和细胞毒药物治疗，病变轻者疗效好，病变严重者可伴有节段性硬化，甚至出现肾功能障碍与衰竭，预后较差。

　　IgA肾病

　　IgA 肾病 --由Berger于1968年最先描述，又称Berger病 --特点是免疫荧光显示系膜区有IgA沉积 --临床通常表现为反复发作的镜下或肉眼血尿 --最常见的肾炎类型，在不同地区的发病率差别很大，在亚洲和太平洋地区的发病率-很高 --可为原发、独立的疾病。过敏性紫癜、肝脏和肠道疾病可引起继发性的IgA肾病 病因和发病机制 --血清中聚合IgA增高或出现含有IgA的免疫复合物 --与某些HLA表型有关，提示遗传因素具有重要作用 --IgA肾病的发生与先天或获得性免疫调节异常有关 --病毒、细菌等刺激呼吸道或消化道，黏膜IgA合成增多 --IgA或IgA免疫复合物沉积于系膜区，激活补体替代途径 病理变化 --光镜：组织学改变差异很大，系膜增生性病变最常见，也可为局灶性节段性增生或硬化等，少数病例可有较多新月体 --免疫荧光：系膜区IgA沉积，常伴有C3，也可出现少量IgG和IgM --电镜：系膜区电子致密沉积物 临床病理联系和预后 --可见于不同年龄的个体，儿童和青年多发 --发病前常有上呼吸道感染 --30~40%的病人仅有镜下血尿，可伴轻度蛋白尿 --5~10%的病人表现为急性肾炎综合征。血尿通常持续数天，以后消失，但每隔数月复发 --预后差异很大，许多病人肾功能可长期维持正常，15~40%的病人病情缓慢进展，在-20年内发生慢性肾功能衰竭。发病年龄大、出现大量蛋白尿、高血压或肾活检时发现血管硬化或新月体形成者预后较差。肾移植后可重新出现IgA沉积，并引起相应的临床改变

　　慢性肾小球肾炎

　　慢性肾小球肾炎 病因和发病机制 --慢性肾小球肾炎由不同类型的肾炎发展形成 --链球菌感染后性肾炎的儿童患者约1~2%发展慢性肾炎, 成人患者转为慢性肾炎的比例较高 --急进性肾小球肾炎患者度过急性期后绝大部分转为慢性肾炎 --有相当数量的慢性肾炎病人发病隐匿，没有明确的急性或其他类型肾炎的病史，发现时已进入慢性阶段 病理变化 肉眼：双肾体积缩小，表面呈弥漫性细颗粒状，切面皮质变薄，皮髓质界限不清，又称为继发性颗粒性固缩肾 镜下 --大部分肾小球纤维化、玻璃样变、硬化，所属肾小管萎缩或消失;呈“集中趋势” --少部分肾单位代偿，表现为肾小球代偿性肥大，所属肾小管扩张，管内各种管型 --肾内细小动脉壁洋葱皮样增厚、玻璃样变和管腔狭窄 --间质纤维化，伴炎细胞浸润 临床病理联系和转归 --部分病人有肾炎，部分患者起病隐匿 --早期食欲差、贫血、呕吐、乏力和疲倦等，有的表现为蛋白尿、高血压或氮质血症，亦有表现为水肿者 --晚期为慢性肾炎综合征，多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症 --病程——数年至数十年  早期——可控制病情  晚期——肾功能衰竭

　　病因和发病机理及临床表现

　　原发性肾小球肾炎：原发于肾脏的独立性疾病，肾为唯一或主要受累的脏器 继发性肾小球疾病：由免疫性、血管性或代谢性全身疾病引起的肾小球病变 遗传性疾病：一组以肾小球改变为主的遗传性家族性肾脏疾病 病因和发病机理 确切病因未明，大部分由免疫机制引起 内源性抗原：肾小球性抗原;非肾小球性抗原 外源性抗原：病原体、药物等 循环免疫复合物性肾炎 原位免疫复合物性肾炎 肾小球损伤的介质 细胞免疫性肾小球肾炎 肾小球疾病观察和技术 肉眼: 光镜 : 苏木素伊红染色(HE) 过碘酸-Schiff染色 (PAS) 过碘酸六胺银染色(PASM) Masson三色 荧光: IgA 、IgG、IgM、C3、C1q、C4 电镜: 超微结构、免疫复合物沉积 肾小球肾炎基本病理变化 肾小球病变： --肾小球细胞增多 --基膜增厚和断裂 --炎性渗出和坏死 --玻璃样变和硬化 肾小管和肾间质 --肾小管上皮细胞变性、肾小管内管型、肾小管萎缩消失 --间质充血、水肿、炎细胞浸润、纤维化 临床表现(临床分型) 急性肾炎综合征：血尿、蛋白尿，水肿和高血压。严重者氮质血症(急性弥漫增生性肾小球肾炎) 急进性肾炎综合征：水肿、血尿和蛋白尿，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血症 ，急性肾功能衰竭(急进性肾小球肾炎) 肾病综合征：大量蛋白尿、明显水肿、低蛋白血症 、 高脂血症和脂尿 无症状性血尿或蛋白尿(IgA肾病) 慢性肾炎综合征：多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症 (各型肾炎终末阶段)

　　肾小球肾炎的病理类型

　　肾小球肾炎的病理类型 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 急进性(新月体性)肾小球肾炎 膜性肾小球病 微小病变性肾小球病 局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 IgA 肾病 慢性肾小球肾炎 肾小球病变的分布 病变肾小球的数量和比例 --弥漫性肾炎：病变累及全部或大多数肾小球(50%以上) --局灶性肾炎：病变仅累及部分肾小球(50%以下) 病变肾小球受累毛细血管袢的范围 --球性：病变累及整个肾小球的全部或大部分毛细血管绊 --节段性：病变仅累及肾小球的部分毛细血管袢(不超过肾小球切面的50%) 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 病变特点：弥漫性毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生 伴中性粒细胞和巨噬细胞浸润，又称毛细血管内增生性 肾小球肾炎 病因和发病机制: 主要由感染引起：链球菌;非链球菌 A族乙型溶血性链球菌感染：发病前1-4 周链球菌感染 史——感染后性肾小球肾炎 肾小球内免疫复合物沉积 临床表现：急性肾炎综合征 病理变化: 肉眼：双侧肾脏轻到中度肿大，被膜紧张。肾脏表面充血，切面见肾皮质增厚，有的肾脏表面有散在粟粒大小的出血点，故有大红肾或蚤咬肾之称。 光镜： 弥漫性肾小球增大，内皮细胞和系膜细胞增生、肿胀， 可见中性粒细胞和单核细胞浸润;病变严重处血管壁发 生纤维素样坏死、出血、血栓形成 免疫荧光：肾小球内有IgG、IgM和C3沿毛细血管壁粗颗粒状沉积 电镜：电子密度较高的沉积物，通常呈驼峰状位于脏层上皮细胞和基膜之间，也可位于内皮细胞下、基膜内或系膜区 临床病理联系 临床上最常见肾炎类型 多为5-14岁儿童 通常与咽部感染后10天左右出现症状 急性肾炎综合征 --血尿、蛋白尿、少尿 --水肿 --高血压 转归：儿童预后好，成人较差. 急进性肾小球肾炎 临床表现: 急进性肾炎综合征。如不及时治疗，病人常用在数周或数月内死于急性肾功能不全，快速进行性肾小球肾炎 病变特点: 肾小球壁层上皮细胞增生形成新月体，又称新月体性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 病理变化： 肉眼：双肾体积增大，色苍白，表面可有出血点， 切面皮质增厚 光镜： 多数肾小球见新月体形成 新月体是壁层上皮细胞增生和渗出的单核细胞构成，可有中性粒细胞和淋巴细胞浸润 早期细胞性新月体，随之为纤维-细胞性新月体，最终为纤维性新月体 新月体可使肾小球球囊腔变窄或闭塞 有时可出现肾小球节段性坏死、弥漫或局灶性内皮细胞增生或系膜细胞增生等 肾小球囊壁层上皮细胞增生形成细胞性新月体，PAS染色 纤维性新月体，PAS染色 根据免疫荧光提示的病因和发病机制分类： I 型：抗肾小球基膜肾炎 原发性，肾小球基底膜内IgG和C3的线性沉积，线性荧光 肺出血-肾炎综合症(Goodpasture syndrome) II型：免疫复合物性肾炎 肾小球基底膜颗粒状荧光，原发性、感染后、系统性红 斑狼疮，IgA肾病等。免疫复合物沉积及大量新月体形成 III型：免疫反应缺乏型 免疫荧光阴性 电镜：新月体形成，Ⅱ型病例出现电子致密沉积物，几乎所有病例均可见肾小球基膜的缺损和断裂 临床病理联系 --血尿，伴红细胞管型、中度蛋白尿，并有不同程度的高血压和水肿 --Goodpasture综合征的病人可有反复发作的咯血，严重者可导致死亡 --病人迅速出现少尿、无尿和氮质血症等症状，最终发生肾功能衰竭 --预后较差，病人的预后与出现新月体的肾小球的比例相关。具有新月体的肾小球比例低于80%的病人预后略好于比例更高者 肾病综合征相关的肾炎类型 膜性肾小球病 微小病变性肾小球病 局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾小球病(膜性肾病) 病因和发病机制： --慢性免疫复合物介导的疾病 --原发性膜性肾小球病被认为是与Heymann肾炎 --自身抗体与肾小球上皮细胞膜抗原反应，在上皮细胞与基膜之间形成免疫复合物，有补体出现 --实验研究提示，病变的发生与由补体C5b~C9组成的膜攻击复合体的作用有关 病理变化 肉眼： 双肾肿大，颜色苍白，有“大白肾”之称 光镜：早期肾小球基本正常，之弥漫性增厚，PASM显示增厚的基膜及与之垂直的钉突，形如梳齿。钉突向沉积物表面延伸并将其覆盖，使基膜明显增厚 荧光：免疫球蛋白和补体沉积，表现为典型的颗粒状荧光 电镜：上皮细胞肿胀，足突消失，基膜与上皮之间有大量电子致密沉积物 临床病理联系 --是成人肾病综合征常见原因，常为慢性进行性 --少部分病人为非肾病综合征性蛋白尿、血尿或轻度高血压 --肾上腺皮质激素疗效不明显 --病人病情可缓解或得到控制，多数病人蛋白尿等症状持续存在 --约有40%的病人最终发展为肾功不全 微小病变性肾小球病 又称微小病变性肾小球肾炎或微小病变性肾病，是引起儿童肾病综合征最常见的原因. 病因和发病机制：肾小球内无免疫复合物沉积，但很多证据表明本病与免疫机制有关. 病变特点：弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失，肾小管上皮细胞内有脂质沉积，故有脂性肾病之称 . 肉眼：肾小管上皮细胞内脂质沉积而出现黄白色条纹 光镜: 肾小球结构基本正常，近曲小管上皮 细胞内出现大量脂滴和蛋白小滴 荧光：阴性 电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失 肾小球结构基本正常，PAS染色 脏层上皮细胞足突弥漫消失 临床病理联系 --多见于儿童,可发生于呼吸道感染或免疫接种之后 --临床主要表现为肾病综合征, 水肿常为最早出现, 蛋白尿多为选择性。通常不出现高血压或血尿 --皮质类固醇治疗对90%以上的儿童患者有明显疗效，部分病人病情复发，有的甚至出现皮质类固醇依赖或抵抗现象，但远期预后较好，患儿至青春期病情常可缓解 --成人患者对皮质类固醇治疗反应缓慢或疗效不明显 局灶性节段性肾小球硬化 病因和发病机制： --原发性的FSGS病因不明 --主要由脏层上皮细胞的损伤和改变引起 --导致通透性增高的循环因子可能和本病的发生有关 --局部通透性明显增高，导致节段性的玻璃样变和硬化 --其体内可能有损伤内皮细胞的循环性因子的存在 病理变化 光镜: 病变呈局灶性，节段性分布，病变肾小球累计部分小叶和毛细血管袢内系膜基质增多、血管塌陷、玻璃样物沉积，节段性纤维化，可见有球性硬化 荧光：硬化的血管球节段内有IgM和C3沉积，或阴性 电镜: 上皮细胞足突消失，上皮细胞从基底膜剥脱 临床病理联系 --大部分病人临床表现为肾病综合征，少数仅表现为蛋白尿 -- 本病的特点为  出现血尿、高血压的比例较高  蛋白尿多为非选择性  皮质类固醇治疗效果不佳 --转归: 多发展为慢性肾小球肾炎，50%的病人在发病后十年内发展为终末期肾小球肾炎 膜增生性肾小球肾炎 病因和发病机制： 可为原发性和继发性，原发性根据超微结构和免疫荧光的特点为两个主要类型： Ⅰ型膜增生性肾小球肾炎由循环免疫复合物沉积引起，并有补体的激活。 Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎病人常出现补体替代途径的异常激活，50~60%病人的血清C3水平明显降低，病人出现低补体血症。 病理变化 肾小球体积增大 系膜细胞和内皮细胞增生 增生系膜细胞和基质向毛细血管内皮细胞下插入 毛细血管基底膜弥漫增厚呈双线或双轨状 血管球呈分叶状 膜增生性肾小球肾炎I型： --荧光：C3, IgG, C1q和C4沉积 --电镜：内皮细胞下电子致密沉积物 --发病机制：循环免疫复合物沉积 膜增生性肾小球肾炎II型 --荧光：C3 --电镜：高密度沉积物在基底膜致密层 --发病机制：补体替代途径的异常激活 临床病理联系和转归 --多发生于儿童和青年，主要表现为肾病综合征，常伴有血尿，也可仅表现为蛋白尿 --本病常为慢性进展性，预后较差 --伴有大量新月体形成的病人可出现急进性肾炎的临床表现 --约 50%的病人在10年内出现慢性肾功能衰竭 --激素和免疫抑制剂治疗的效果常不明显，肾移植后常复发 系膜增生性肾小球肾炎 病因和发病机制： 尚未明确，可能存在多种致病途径，如循环免疫复合物沉积或原位免疫复合物形成等。免疫反应通过介质的作用刺激系膜细胞，导致系膜细胞增生、系膜基质增多。 病理变化： 光镜: 弥漫性系膜细胞增生和系膜基质增多 荧光: 常显示不同的结果，我国最常见IgG及C3沉积，在其他国家则多表现为IgM和C3沉积(又称IgM肾病),有的 病例仅出现C3沉积，或免疫荧光为阴性 电镜: 部分病例系膜区见有电子致密物沉积 临床病理联系和转归 多见于青少年，男性多于女性。 起病前常有上呼吸道感染等前驱症状。 临床表现具有多样性，可表现为肾病综合征，也可表现为无症状蛋白尿和/或血尿。 可用激素和细胞毒药物治疗，病变轻者疗效好，病变严重者可伴有节段性硬化，甚至出现肾功能障碍与衰竭，预后较差。 IgA 肾病 --由Berger于1968年最先描述，又称Berger病 --特点是免疫荧光显示系膜区有IgA沉积 --临床通常表现为反复发作的镜下或肉眼血尿 --最常见的肾炎类型，在不同地区的发病率差别很大，在亚洲和太平洋地区的发病率-很高 --可为原发、独立的疾病。过敏性紫癜、肝脏和肠道疾病可引起继发性的IgA肾病 病因和发病机制 --血清中聚合IgA增高或出现含有IgA的免疫复合物 --与某些HLA表型有关，提示遗传因素具有重要作用 --IgA肾病的发生与先天或获得性免疫调节异常有关 --病毒、细菌等刺激呼吸道或消化道，黏膜IgA合成增多 --IgA或IgA免疫复合物沉积于系膜区，激活补体替代途径 病理变化 --光镜：组织学改变差异很大，系膜增生性病变最常见，也可为局灶性节段性增生或硬化等，少数病例可有较多新月体 --免疫荧光：系膜区IgA沉积，常伴有C3，也可出现少量IgG和IgM --电镜：系膜区电子致密沉积物 临床病理联系和预后 --可见于不同年龄的个体，儿童和青年多发 --发病前常有上呼吸道感染 --30~40%的病人仅有镜下血尿，可伴轻度蛋白尿 --5~10%的病人表现为急性肾炎综合征。血尿通常持续数天，以后消失，但每隔数月复发 --预后差异很大，许多病人肾功能可长期维持正常，15~40%的病人病情缓慢进展，在-20年内发生慢性肾功能衰竭。发病年龄大、出现大量蛋白尿、高血压或肾活检时发现血管硬化或新月体形成者预后较差。肾移植后可重新出现IgA沉积，并引起相应的临床改变 慢性肾小球肾炎 病因和发病机制 --慢性肾小球肾炎由不同类型的肾炎发展形成 --链球菌感染后性肾炎的儿童患者约1~2%发展慢性肾炎, 成人患者转为慢性肾炎的比例较高 --急进性肾小球肾炎患者度过急性期后绝大部分转为慢性肾炎 --有相当数量的慢性肾炎病人发病隐匿，没有明确的急性或其他类型肾炎的病史，发现时已进入慢性阶段 病理变化 肉眼：双肾体积缩小，表面呈弥漫性细颗粒状，切面皮质变薄，皮髓质界限不清，又称为继发性颗粒性固缩肾 镜下 --大部分肾小球纤维化、玻璃样变、硬化，所属肾小管萎缩或消失;呈“集中趋势” --少部分肾单位代偿，表现为肾小球代偿性肥大，所属肾小管扩张，管内各种管型 --肾内细小动脉壁洋葱皮样增厚、玻璃样变和管腔狭窄 --间质纤维化，伴炎细胞浸润 临床病理联系和转归 --部分病人有肾炎，部分患者起病隐匿 --早期食欲差、贫血、呕吐、乏力和疲倦等，有的表现为蛋白尿、高血压或氮质血症，亦有表现为水肿者 --晚期为慢性肾炎综合征，多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症 --病程——数年至数十年  早期——可控制病情  晚期——肾功能衰竭

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