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再生障碍性贫血
一、病因: 原发性和继发性―――干细胞受损―――造血组织减少 二、实验室检查 网织红细胞↓,淋巴细胞↑易感染,血保温沥青泵小板减少,可出血 骨髓象:增生低下,红粒巨核均低下,非造血细胞↑ 急性型再障(即重症 I 型)★
1.网织红细胞小于 1。5 万
2.中性粒细胞小于 500
3.血小板小于 2 万
4.骨髓多部位增生明显低下 重症再障 II 型 在慢性基础上出现了 I 型的表现 三、鉴别诊断
问:全血细胞减少,常见于什么病?★
1.巨幼贫
2.PNH)阵发性睡眠性血红蛋白尿
3.脾亢
4.非白血病性白血病
5.MDS 发病高,又称导热油泵白血病前期 四、治疗(无进展,略)
溶血性贫血 问:血管外溶血与血管内溶血有什么区别?★ 一、发病机理
血管外溶血(PNH、错误输血)————>血浆游离血红蛋白↑——>结合珠蛋白↓——→血红素升高,高 铁血红素白蛋白升高,
尿中出现血红蛋白尿(有确诊意义)、含铁血黄素尿(Rouse 试验)和高铁血红蛋白尿 结合珠蛋白↓对血管内和血管外溶血的鉴别没有帮助血结素下降(但现在临床上已经不作了)
血管外溶血,主要发生在单核巨噬细胞ZYB-B可调压式渣油泵系统(肝脾),脾大,切脾有效;复发—肝;胆红素—胆绿素; 胆绿素和血里的白蛋白结合成间接胆红素,进入肝脏后与葡萄糖醛酸结合形成直接胆红素,在肠道形成粪胆原和尿胆原排出,尿胆原经氧化后形成尿胆素,或经肝肠循环重吸收。尿胆原增加,间接胆红素升高,直接胆红素增高。
二、临床表现 贫血、黄疸、脾大
(一)急性溶血 血管内溶血
(二)慢性溶血 血管外溶血
(三)溶血危象 肝炎等诱因,增KCB齿轮泵生明显的变为增生不明显
(四)原发病表现 三、实验室检查
(一)首先确定是否溶血★
1、红细胞破坏过多的证据
(1)血红蛋白下降
(2)血清间接胆红素升高(未结合胆红素)
(3)尿胆红素阴性、尿胆原强阳性
(4)血清结合珠蛋白减低或消失
(5)51Cr标记的红细胞3GR三螺杆泵寿命缩短(25—28 天)(前五项是血管内和血管外共有的表现)
(6)血管内溶血时
①血浆游离血红蛋白升高,正常 1—5mg/dl
②血浆中出现高铁血红素白蛋白
③尿隐血阳性(Rous 试验阳性)尿离心上清液检查
④破碎 RBC>2%
2、红细胞代偿增生的证据★
(1)网织红细胞增高
(2)骨髓红系增生明显
(3)周围血出现幼红细胞
(二)确定是何原因YCB圆弧齿轮泵溶血
1、红细胞膜缺陷
(1)血 RBC 形态(遗传性球形红细胞增多症)
(2)脆性试验(缺铁贫脆性下降、遗脆性增高)
(3)有关 PNH 的检查
Ham 试验(酸溶血试验)、蔗糖水试验
CD55、CD59 的测定—MIRL 反应性溶血的膜抑制因子,抑制溶血
CD55、CD59 阴性率增高(<10%正常,)KCB不锈钢齿轮泵阳性率增高
2、红细胞酶的缺陷
(1)自身溶血及纠正试验
加 ATP 和 G 均可纠正———G6PD 缺陷
加 ATP 可纠正,加糖不能纠正——丙酮酸激酶缺陷
(2)G6PD 过筛试验
3、Hb 异常
(1)血红蛋白电泳
(2)抗碱血红蛋白测定—HbF
(3)异丙醇沉淀试验(不稳定的血红蛋白)
α2β2—HbA(正常) α2γ2—HbF(胎儿) α2δ2—HbA2 β4—HbH
4、免疫性溶血
(1)Coombs 试验(温抗体型)YHB润滑齿轮泵
(2)冷凝集试验
(3)冷溶血素试验(阵发性睡眠性血红蛋白尿)
(4)免疫球蛋白测定四、治疗
(一)去除诱因
(二)对症治疗、输血
PNH、生理盐水、洗涤过的红细胞(去除补体)
(三)根据不同类型给相应治疗
1、球形:切脾
2、免疫抑制剂
白血病 急性白CYB稠油泵血病 MIC 分型
形态学(Morphology)
FAB 分型(组化染色)
ANLL———M1—M7
ALL————L1—L3
免疫学(Immunology)组化染色
B:CD19、CD22(单抗)
T:CD3 粒单:CD3、CD13、CD33 巨核:CD41、CD61 细胞遗传学(Cytogenetics)
M2:t(8;21) AML1/ETO(融合基因查的比较粗)
M3: t (15; 17) PML/RARα
M4Eo: inv (16) 这三个预增压燃油泵后比较好
M1 t(9;22) bcr/abl
早 B t(9;22) B—t(8;14)
T t(11;14)
PH 染色体见于(慢粒、M1、急淋)
(三)诊断
1、临表:贫血、出血、发热、浸润(四大表现)
2、血象:三系减少、出现幼稚细胞
3、骨髓象:原始细胞大于 30%(2000 年 WHO 提出大于 20%可以诊断)
POX PAS 非特异酯酶 NSE 原始粒细胞 阳性、强阳 弱阳性 弱阳性、NaF 不抑制 原始单核细胞 弱阳性 弱阳性RYB内啮合齿轮泵阳性,NaF 可抑制 原始淋巴细胞多阴性、阳性率<3% 颗粒状阳性 阴性
Marker 表现标记
(四)鉴别诊断 巨幼贫
脾亢 再障 PNH MDS
(五)治疗
M3:不主张作移植 亚砷酸、促进白血病细胞凋亡
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