2015西综诊断学病症及问诊要点：黄 疸

　　【病因、发生机制和临床表现】

　　(一)溶血性黄疸

　　1.病因和发病机制 凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。①先天性溶血性贫血，如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症;②后天性获得性溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、伯氨喹、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等引起的溶血。

　　由于大量红细胞的破坏，形成大量的非结合胆红素，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力。另一方面，由于溶血造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能，使非结合胆红素在血中潴留，超过正常水平而出现黄疸(图1—4—8)。

　　2.临床表现一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色，不伴皮肤瘙痒，其他症状主要为原发病的表现。急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，并有不同程度的贫血和血红蛋白尿(尿呈酱油或茶色)，严重者可有急性肾功能衰竭;慢性溶血多为先天性，除伴贫血外尚有脾肿大。

　　3.实验室检查 血清TB增加，以UCB为主，cB基本正常。由于血中UcB增加，故cB形成也代偿性增加，从胆道排至肠道也增加，致尿胆原增加，粪胆原随之增加，粪色加深。肠内的尿胆原增加，重吸收至肝内者也增加。由于缺氧及毒素作用，肝脏处理增多尿胆原的能力降低，致血中尿胆原增加，并从肾排出，故尿中尿胆原增加，但无胆红素。急性溶血性黄疸尿中有血红蛋白排出，隐血试验阳性。血液检查除贫血外尚有网织红细胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛等。

　　(二)肝细胞性黄疸

　　1.病因和发病机制 各种使肝细胞严重损害的疾病均可导致黄疸发生，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症等。‘

　　由于肝细胞的损伤致肝细胞对胆红素的摄取、结合功能降低，因而血中的ucB增加。而未受损的肝细胞仍能将部分UcB转变为CB。cB部分仍经毛细胆管从胆道排泄，另一部分则由于毛细胆管和胆小管因肝细胞肿胀压迫，炎性细胞浸润或胆栓的阻塞使胆汁排泄受阻而反流入血循环中，致血中CB亦增加而出现黄疸(图1—4—9)。

　　2.临床表现皮肤、黏膜浅黄至深黄色，可伴有轻度皮肤瘙痒，其他为肝脏原发病的表现，如疲乏、食欲减退，严重者可有出血倾向、腹水、昏迷等。

　　3.实验室检查 血中CB与ucB均增加，黄疸型肝炎时，CB增加幅度多高于uCB。尿中CB定性试验阳性，而尿胆原可因肝功能障碍而增高。此外，血液生化检查有不同程度的肝功能损害。

　　(三)胆汁淤积性黄疸

　　1.病因和发病机制 胆汁淤积可分为肝内性或肝外性。肝内性又可分为肝内阻塞性胆汁淤积和肝内胆汁淤积，前者见于肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病(如华支睾吸虫病)。后者见于病毒性肝炎、药物性胆汁淤积(如氯丙嗪、甲基睾丸酮和口服避孕药等)、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸等。肝外性胆汁淤积可由胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞所引起。

　　由于胆道阻塞，阻塞上方的压力升高，胆管扩张，最后导致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的胆红素反流入血(图1—4—10)。此外肝内胆汁淤积有些并非由机械因素引起，而是由于胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透性增加，胆汁浓缩而流量减少，导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成。

　　2.临床表现皮肤呈暗黄色，完全阻塞者颜色更深，甚至呈黄绿色，并有皮肤瘙痒及心动过速，尿色深，粪便颜色变浅或呈白陶土色。

　　3.实验室检查 血清CU增加，尿胆红素试验阳性，因肠肝循环途径被阻断，故尿胆原及粪胆素减少或阙如，血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高。

　　(四)先天性非溶血性黄疸系由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致的黄疸，本组疾病临床上少见

　　1.GiIbert综合征 系由肝细胞摄取UCB功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中ucB增高而出现黄疸。这类病人除黄疸外症状不多，肝功能也正常。

　　2.Dubin—Johnson综合征 系由肝细胞对CB及某些阴离子(如靛青绿、X线造影剂)向毛细胆管排泄发生障碍，致血清CB增加而发生的黄疸。

　　3.crigIe卜Najjar综合征 系由肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致uCB不能形成CB，导致血中UCB增多而出现黄疸，本病由于血中ucB甚高，故可产生核黄疸(nuclearjaundice)，见于新生儿，预后极差。

　　4.Rotor综合征 系由肝细胞对摄取uCB和排泄cB存在先天性缺陷致血中胆红素增高而出现黄疸。

　　综上所述，黄疸可根据血生化及尿常规检查作出初步分类，再根据临床表现及辅助检查确定病因和性质。三种黄疸实验室检查的区别见表卜4—5。

　　溶血性黄疸一般黄疸程度较轻，慢性溶血者黄疸呈波动性，临床症状较轻，诊断无大困难。肝细胞性与胆汁淤积性黄疸鉴别常有一定困难，胆红素升高的类型与血清酶学改变的分析最为关键。应特别注意直接胆红素与总胆红素的比值，胆汁淤积性黄疸比值多在60%以上，甚至高达80%以上，肝细胞黄疸则偏低，但二者多有重叠。血清酶学检查项目繁多，前者反映肝细胞损害的严重程度(ALT、AST等)，而后者反映胆管阻塞(ALP、5I NT和GT)，但二者亦有重叠或缺乏明确界线。因此，需要在此基础上选择适当的影像学检查、其他血清学试验甚至活体组织学检查等检查措施。