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2020考研西医综合备考：【生物化学】氨基酸的一般代谢(2)

2019-06-21 09:39:16来源：网络

　　2020年西医综合考研复习已经开始，新东方在线在此整理了2020考研西医综合备考：【生物化学】氨基酸的一般代谢(2)，希望能帮助大家!

　　生物化学知识:氨基酸的一般代谢

　　二、氨的去路

　　1.氨对动物是有毒的

　　氨在pH7.4时主要以NH4+的形式存在，在兔体内，血氨达到5mg/100mL，兔即死亡，正常人血氨浓度小于60μmol/L,血氨升高会引起脑功能紊乱，出现中毒症状，是肝昏迷发病的重要机制之一。

　　血氨的去路：①合成尿素(人体80%～90%的氨以尿素形式排出，鸟类和生活在比较干燥环境中的爬虫类以尿酸形式排出，水生动物可直接排出);②合成谷氨酰胺(这是神经组织解氨毒的重要方式，也是氨的储存、运输方式。在植物体内，氨的运输、储存和利用形式是天冬酰胺);③合成非必需氨基酸或其他含氮物(嘌呤或嘧啶碱)。

　　2.尿素的合成

　　(1)部位：肝脏线粒体和胞液。

　　(2)机理：1932年，德国学者Krebs和Hensleit根据实验研究，提出了鸟氨酸循环(ornithine cycle)合成尿素的学说，这比三羧酸循环发现早5年。实验的根据是：将鼠肝切片置于胺盐和重碳酸盐介质中，有氧条件下保温数小时，发现胺盐含量减少，而尿素增多。当加入少量鸟氨酸、瓜氨酸或精氨酸能大大加速尿素的合成。肝脏又含有精氨酸酶，可催化精氨酸水解生成鸟氨酸和尿素。于是一个循环机制就出现。

　　(3)反应过程：有5步反应，前2步在肝细胞线粒体，其他3步在胞质溶液中进行。尿素循环本身是四步酶促反应组成。

　　氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPS-Ⅰ)激活氨结合CO2形成氨甲酰磷酸。

　　鸟氨酸转氨甲酰酶催化氨甲酰磷酸转移到鸟氨酸上生成瓜氨酸。

　　精氨琥珀酸合成酶催化瓜氨酸与天冬氨酸缩合生成精氨琥珀酸。这是尿素中第2个氮原子的来源。

　　精氨琥珀酸酶催化精氨琥珀酸裂解为精氨酸和延胡索酸(后者可进入三羧酸循环，并转变为草酰乙酸，转氨后又形成天冬氨酸)。

　　精氨酸酶水解精氨酸生成尿素，并重新产生鸟氨酸，进入第二轮循环。

　　总反应式：NH3 + HCO3- +天冬氨酸 +3ATP → CO( N H 2)2 + 延胡索酸 + 2ADP+2Pi+AMP+PPi

　　尿素的合成是一个耗能的过程，循环中使用了4个高能磷酸键(3分子ATP水解为2ADP及Pi、一个AMP和PPi，后者随之水解为Pi)。

　　尿素循环产生的延胡索酸可进入TCA，精氨酸与甘氨酸缩合形成瓜基乙酸，进而合成肌酸磷酸(肌肉中的一种高能仓库)。

　　(4)调节：氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ是变构酶，乙酰谷氨酸(AGA)是该酶的激活剂，而精氨酸又是AGA合成酶的激活剂，因此，精氨酸浓度增高时，尿素生成加速。精氨琥珀酸合成酶活性最低，是限速酶。

　

本文关键字: 2020考研西医综合

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